Что вызывает болезнь уиппла и как справиться с этой инфекцией

Болезнь Уиппла – достаточно редкая патология, связанная с поражением кишечника продуктами жизнедеятельности бактерий (мукополисахаридами). Согласно данным статистики 2004 года в мире было всего зарегистрировано 30 эпизодов болезни Уиппла.

Первые упоминания об этом патологическом процессе встречаются в 1907 году (США). Методом ПЦР (полимеразная цепная реакция) был выделен возбудитель заболевания – Tropheryma whippеlii, названная в честь её открывателя, собственно – Дж. Уиппла.

О возбудителе болезни Уиппла

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекциейБолезнь Уиппла

Является бактерией (относится к актиномицетам), хотя довольно долго эту группу организмов считали грибами, из-за своеобразного ветвящегося мицелия, оказавшимся, впоследствии, сложным мукополисахаридом. Клеточная стенка у этой бактерии трёхслойная, поэтому макрофаги (клетки иммунной системы) не могут её переварить. После захвата макрофагом, бактерия продолжает отлично себя чувствовать и размножаться.

Макрофаги после этого вообще перестают поглощать любые бактерии, что способствует ослаблению организма, а лимфоузлы «засоряются» мукополисахаридами, которые выделяют троферимы Уиппла.

Воспаление лимфоузлов приводит к уменьшению числа иммунокомпетентных клеток – Т и В лимфоцитов.

В результате – организм становится лёгкой добычей для инфекций, а в кишечнике и региональных лимфоузлах развивается воспалительный процесс.

Причины болезни Уиппла

До сих пор не ясны. Как всегда, в таких случаях, указывают на генетическую предрасположенность, как фактор риска развития болезни Уиппла.

Достаточно много людей являются носителем Tropheryma whippеlii без всякого для себя вреда, да и вокруг нас Tropheryma whippеlii  вполне достаточно (в почве и воде).

 Считается, что активизации бактерии способствует резкое снижение иммунитета. Причинами могут быть:

  • Постоянный стресс, психические заболевания или реактивный психоз на смерть близких, катастрофу, угрозу жизни;
  • ВИЧ, хронический герпес, туберкулёз, онкологические заболевания, псориаз и другие состояния, вызывающие иммунодефицит.

Симптомы болезни Уиппла

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекциейУвеличенные лимфоузлы

Заболевание достаточно сложно диагностируется, поскольку симптомов может быть довольно много, и, при том, самых разнообразных. Могут поражаться любые органы, инфекция распространяется по лимфатической системе из кишечника в печень, нервную систему, лёгкие.

Преимущественно заболевают лица, работающие с землёй и домашними животными в возрасте 40-50 лет.

Стадии заболевания:

  • Первая стадия характеризуется повышением температуры, болью в суставах по типу ревматоидного артрита;
  • На второй стадии – на первый план выступает нарушение всасывания питательных веществ, т.н. мальабсорбция. Процесс вызван массивной инфильтрацией слизистой кишечника троферимой Уиппла – бактерия не то, чтобы разрушает слизистую, но всасываться некоторым веществам мешает, плюс – замещает собой нормальную флору кишечника. В результате наблюдается сильное похудание и тяжёлое нарушение обмена веществ;
  • Третья стадия болезни Уиппла сопровождается тяжкими поражениями сердечно-сосудистой, нервной систем. Кроме этого, все слизистые оболочки воспалены – т.н. полисерозит.

Стадии процесса

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекцией

Боль в суставах

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекцией

Мальабсорбция, сопровождающаяся диареей

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекцией

Анорексия

Поражения суставов при болезни Уиппла

Суставные симптомы появляются раньше кишечных у 2 из 3 больных. Связаны с большим количеством токсинов, попадающих в кровь, и травмирующих ткани сустава. Протекают по типу полиартралгии, т.е.

боль возникает сразу в нескольких суставах. Боли летучие, продолжительностью от часа до нескольких суток. После приступа – сустав абсолютно нормально себя чувствует.

Никаких рентгенологических изменений после этого не обнаруживается, объём движений сохраняется.

Кишечные симптомы болезни Уиппла

Диарея при болезни Уиппла сопровождается, как правило, субфебрильной (до 380 С) температурой. Больной постоянно опорожняет кишечник – 10 и более раз в сутки. Кроме этого, данный процесс может сопровождать:

  • Полифекалия – объём каловых масс может составлять до 2,5 кг в сутки;
  • Стеаторея – нарушение всасывания жиров, при котором наблюдается кал белого цвета;
  • Креаторея – в кале содержатся непереваренные мышечные волокна;
  • Амилорея – в кале избыточное содержание крахмала.

Кроме этого, в некоторых случаях наблюдается дёгтеобразный стул. Это состояние часто путают с желудочным кровотечением, однако в данном случае – причиной является нарушение всасывания витамина К.

Боль в животе возникает приступообразно, в области пупка. Как правило, заболевание сопровождается вздутием живота. Может возникать тошнота, вплоть до рвоты.

Некишечные симптомы

  • Увеличенные лимфоузлы. При длительном течении заболевания практически все лимфоузлы увеличены, что нередко заставляет врачей искать злокачественные новообразования, для которых характерна аналогичная генерализованная лимфаденопатия;
  • Воспалённые глаза. Болезнь Уиппла часто сопровождается увеитом (воспаление сосудистой оболочки глаза);

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекциейВоспаленные глаза

  • Синдром хронической усталости, потеря массы тела.
  • полигиповитаминоз. Витамины не усваиваются, поскольку нарушено всасывание, и не вырабатываются – поскольку погибла нормальная микрофлора кишечника.

Симптомы авитаминоза при болезни Уиппла

  • Дефицит тиамина вызывает онемение кожи на руках и ногах, бессонницу;
  • Недостаток никотиновой кислоты приводит к изменениям кожи по типу пеллагры;
  • Дефицит рибофлавина приводит к воспалению слизистой рта.

Кроме этого может появиться кровоточивость дёсен, телеангиоэктазии на коже (сосудистые звёздочки).  Прогрессирует остеопороз и остеомаляция (разрушение костной ткани). Это приводит к многочисленным эпизодам переломов.

Могут наблюдаться расстройства зрения, судороги, атрофия мышц, тахикардия и другие нарушения сердечного ритма.

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекциейКровоточивость десен

У больных могут быть проявления слабоумия в сочетании с различными типами «косоглазия».

Поражение сердечнососудистой системы

Чаще всего развивается перикардит (воспаление околосердечных оболочек), несколько реже (у каждого четвёртого больного) воспаляются структуры самого сердца.

Если эндокардит обусловлен именно бактериальным поражением, то страдают в первую очередь митральный и аортальный клапан.

Как правило, процесс деформации клапанов сердца протекает бессимптомно, и не выявляется даже при эхокардиографии.

Поражение клапанного аппарата сердца с течением времени приводит к сердечной недостаточности, последствия этого процесса не проходят даже при клиническом излечении болезни Уиппла.

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекциейОстеопороз

Кроме этого, если у больного уже есть стенокардия (сужение сосудов сердца), то из-за воспаления коронарных сосудов это состояние усугубляется, что является причиной инфарктов у больных этой группы.

Словом, при болезни Уиппла опосредованно может развиться клиника целого ряда заболеваний, и причину зачастую ищут где угодно. Прояснить ситуацию может только грамотная диагностика.

Диагностика болезни Уиппла

  • Эндоскопия с забором биоптата слизистой тонкой кишки. Только в том случае, если в образце обнаружат большое количество Tropheryma whippеlii, врач сможет поставить правильный диагноз. Кроме этого – слизистая кишечника покрыта жёлтыми бляшками (нарушенный обмен липидов);
  • Гистология биоптата – обнаруживаются пенистые макрофаги, «наглотавшиеся» троферим. Кроме того, такие изменённые макрофаги могут попадаться в любой точке организма больного, что иногда обнаруживают при гистологии тканей по совсем другому поводу, например – в дерматовенерологическом диспансере, или в кабинете гинеколога. Опытный врач в этом случае сможет заподозрить болезнь Уиппла на самых ранних этапах;
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Если врач хочет узнать, есть ли в организме троферимы Уиппла, то он назначает данное исследование. Разумеется, само наличие бактерии не означает болезнь Уиппла. Для окончательного диагноза необходимо провести эндоскопическое исследование;
  • Рентген органов брюшной области, компьютерная томография. Эти методы позволяют обнаружить последствия поражения лимфатической системы – выпот в околосердечную сумку или плевральную полость, увеличенные группы лимфоузлов, асцит;
  • Общий анализ крови. Практически всегда наблюдается картина воспаление – высокое СОЭ (скорость оседания эритроцитов), повышенное количество лейкоцитов, умеренное снижение гемоглобина;

Болезнь Уиппла часто путают с болезнью Крона, раком тонкой кишки и другими системными заболеваниями.

Лечение 

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекциейЭндоскопия слизистой кишечника

До применения антибиотиков в лечении болезни Уиппла больные умирали через 1-2 года после постановки диагноза. Диагноз, надо сказать, ставился достаточно долго – 10 лет (в среднем).

В настоящее время схема терапии выглядит так:

  • Назначается антибиотик для подавления активности троферим: тетрациклин, метациклин, бензил-пенициллин цефтриаксон, меропенем. Как правило, изначально используют достаточно мощное антибактериальное средство, что позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания. Если присутствует сильное поражение центральной нервной системы, назначают антибиотики, проникающие через гематоэнцефалический барьер (в мозг) – хлорамфеникол, рифампицин;
  • При тотальном воспалительном процессе назначают глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) курсом на 3 месяца;
  • Для коррекции нарушений всасывания назначается высококалорийная белковая диета, постоянные курсы витаминотерапии, ферментные препараты (мезим, пангрол и т.п.);
  • При постоянной диарее назначают различные солевые растворы;
  • Спазмолитики, а также прокинетики помогают нормализовать стул и сократимость;
  • Для восстановления нормальной флоры кишечника рекомендуются пробиотики.

Своевременное лечение болезни Уиппла позволяет добиться стойкой ремиссии, которая может продолжаться десятилетиями. Важно соблюдать все рекомендации врача, особенно на этапе диагностики, поскольку именно определение истинной причины заболевания и является главной проблемой в данном случае.

Источник: https://pancreatit.info/kak-vyiyavit-bolezn-uippla-i-kak-s-ney-borotsya/

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла — инфекционное системное заболевание, к счастью, редкое, вызываемая бактерией Tropheryma whippelii.

Отличительной особенностью этого состояния является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и лимфатических узлах, поэтому болезнь Уиппла также называется кишечной липодистрофией. Точные обстоятельства, благоприятствующие заражению бактерией, пока не известны, однако была выявлена иммунологическая, приобретенная или генетическая предрасположенность.

Читайте также:  Что представляет собой парез кишечника и нужна ли операция

Клиническая картина болезни Уиппла переменна. Проявление этого заболевания сильнее всего сказывается на слизистой оболочке тонкого кишечника, однако в процесс также вовлечены и другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и головной мозг.

Пациенты обычно страдают от болей в животе, жара, потери веса, диареи, мальабсорбции кишечника (нарушение всасывания в кишечнике), гиперпигментации кожи и полиартралгии (боль, ощущаемая во многих суставах одновременно или последовательно).

В большинстве случаев диагноз ставится путем гистопатологической оценки инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. д.

) после биопсии.

Для подтверждения диагноза могут быть полезны исследования культуры и молекулярно-генетический анализ, например, полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Лечение болезни Уиппла основано на назначении антибиотиков для устранения бактерий. После проведения терапии клиническое улучшение происходит быстро, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление наблюдается только спустя 2 года.

Если болезнь Уиппла не будет распознана и правильно диагностирована, она может привести к инвалидности или даже смерти.

Что такое Болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла является редким системное заболевание с хроническим течением. Это состояние характеризуется наличием липидных и гликопротеиновых агрегатов в слизистой оболочке кишечника и лимфатических узлах, мальабсорбцией, артралгией, диареей, болями в животе и потерей веса.

  Болезнь Боткина (Гепатит А) — причины, симптомы и лечение

Болезнь Уиппла поражает главным образом тонкую кишку, однако она не щадит и другие части тела, такие как суставы, легкие, сердце, селезенку, печень, почки, скелетную мускулатуру и центральную нервную систему.

Причины и факторы риска

Болезнь Уиппла возникает в результате хронической инфекции, грамположительной бактерией Tropheryma whippelii.

Основной особенностью клинической картины является появление большого количества макрофагов, нагруженных липидами и гликопротеином, в слизистой оболочке тонкого кишечника, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах. Причины, по которым это происходит, до сих пор неизвестны и в настоящее время являются предметом научных исследований и споров.

Что вызывает болезнь Уиппла?

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекцией

Болезнь Уиппла вызывается Tropheryma whippelii (до 2001 года называлась Tropheryma whipplei). Эта палочка-подобная бактерия широко распространена в окружающей среде, однако встречается, в первую очередь, на водоочистных станциях. бактерия Whippelii Tropheryma выходит через стул здоровых носителей и людей, страдающих болезнью Уиппла.

Условия, которые способствуют возникновению инфекции, еще не известны. Однако в этиопатогенезе была обнаружена приобретенная и генетическая иммунологическая предрасположенность: при болезни Уиппла обнаруживаются дефекты некоторых локусов генов HLA и снижение иммунного ответа Т-лимфоцитов (в частности, типа Th1).

Факторы риска

  • Мужчины: болезнь Уиппла поражает в основном мужчин в возрасте 30-60 лет. В большинстве случаев заражаются инфекцией кавказские народы.
  • Болезнь часто встречается у рабочих на водоочистных станциях и у фермеров, контактирующих с почвой и животными, что позволяет предположить, что инфекция происходит из этих источников.

Болезнь Уиппла — это редкое системное заболевание.

В странах Центральной Европы предполагаемая заболеваемость составляет менее одного случая на миллион в год.

Симптомы и осложнения

Симптомы болезни Уиппла весьма неоднозначны, так как они различаются в зависимости от того, какие органы наиболее поражены, и от стадии заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, даже если они не обязательно присутствуют у всех пациентов; к ним относятся:

  • потеря веса;
  • полиартрит;
  • диарея;
  • мальабсорбция;
  • лихорадка;
  • лимфаденопатия.

В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и миоклонус.

  Лихорадка Западного Нила

Какие органы поражает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла — это болезнь, при которой почти все органы могут быть поражены Tropheryma whippleii. Местом, наиболее пораженным болезнью, является слизистая тонкой кишки, но в нее вовлечены и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, суставы, глаза и центральную нервную систему.

Основные симптомы и признаки

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекцией

Симптомом наиболее часто проявляющемся при болезни Уиппла является синдром мальабсорбции (синдром недостаточного всасывания в кишечнике).

В целом, первые признаки патологии включают:

  • лихорадку;
  • боль в животе;
  • полиартралгию (боль в суставах);
  • артрит (воспаление суставов).

Болезнь Уиппла также характеризуется:

  • анемией;
  • изменением пигментации кожи;
  • хроническим кашлем и плевральной болью.

Впоследствии болезнь Уиппла проявляется симптомами, сопровождающиеся тяжелым синдромом недостаточного всасывания в кишечнике, включая:

  • потеря аппетита;
  • стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира/жирных кислот);
  • водянистая диарея;
  • прогрессивная потеря веса.

Другие возможные проявления заболевания включают:

  • периферический отек;
  • лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов, особенно брыжеечные);
  • воспаления глаз;
  • плеврит;
  • рецидивирующий теносиновит.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны сердца (например, отрицательный эндокардит, перикардит сердца и вальвулопатия) и нервно-психические расстройства (когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и клонические сокращения мускулатуры лица).

Возможные осложнения

  • Болезнь Уиппла может привести к недавно обнаруженному осложнению, которое называется воспалительный синдром восстановления иммунитета (immune reconstitution inflammatory syndrome — IRIS). Оно возникает у некоторых пациентов после начала терапии из-за возобновления воспаления, которое больше не реагирует на антибиотики (примечание: в большинстве случаев антибактериальные препараты эффективно уничтожают бактерии). Следует отметить, что синдром воспалительного восстановления иммунитета является не рецидивом болезни Уиппла, а отдельным осложнением.
  • Болезнь Уиппла, не получающая адекватного лечения антибиотиками, неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз болезни Уиппла ставится путём гистологического исследования после биопсии образца лимфатических узлов или кишечника.

Анализ позволяет выявить под электронным микроскопом палочкообразные бактерии (фагоцитизированные или свободные), а также выявить другие специфические изменения, такие как наличие — на уровне собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки или других тканей — распухших макрофагов с положительным реактивом Шиффа.

  Инфекционная эритема

Для окончательного подтверждения результатов диагноза могут использоваться исследования культурыгенетические тесты и специальные молекулярные анализы, включая ПЦР (полимеразная цепная реакция) на образцах внекишечных тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфы или синовиальной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Уиппла следует проводить с заболеваниями, которые вызывают схожую клиническую картину (признаки), в том числе:

  • серонегативный полиартрит;
  • анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева);
  • эндокардит с отрицательным культуральным тестом;
  • васкулит;
  • синдром мальабсорбции;
  • лимфома;
  • цереброваскулярные заболевания (сосудистые заболевания головного мозга);
  • деменция;
  • ВИЧ-инфекция;
  • атипичный микобактериоз;
  • саркоидоз.

Лечение

Лечение болезни Уиппла включает применение антибиотиков для уничтожения бактерий, сначала внутривенно, а затем в течении 12 месяцев пероральной терапии. Наиболее широко используемыми препаратами являются тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампициллин, пенициллин и триметроприм/сульфаметоксазол.

В настоящее время самой частой терапией болезни Уиппла является комбинация триметоприма + сульфаметоксазола.

Другая рекомендуемая комбинация препаратов, альтернативно, состоит из цефалоспоринов или пенициллинов, за которыми следует тетрациклин.

Протокол лечения является долгосрочным, то есть он должен проходить в течение как минимум одного года, уже после чего можно назначить поддерживающую терапию антибиотиками.

Обычно антибиотикотерапия коррелирует с хорошими результатами.

Улучшение с клинической точки зрения быстрое, симптомы лихорадки и боли в суставах проходят в течение нескольких дней. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, как правило, исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление может наступить через 2 года.

Рецидивы инфекции возможны и могут произойти через много лет спустя, поэтому необходимо разработать программу наблюдения/обследования за пациентом.

Прогноз

При отсутствии лечения болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к смерти в результате распада и/или поражения центральной нервной системы. С другой стороны, при адекватной терапии антибиотиками улучшение с клинической точки зрения происходит довольно быстро.

Возможно, что после разрешения инфекции могут возникнуть рецидивы.

Источник: https://tvojajbolit.ru/infektsionnyie-zabolevaniya/bolezn-uippla/

Болезнь Уиппла: причины и методы лечения

  1. Симптомы
  2. Причины
  3. Диагноз
  4. Лечение

Болезнь Уиппла — это редкое инфекционное бактериальное заболевание. Это кишечное заболевание может вызывать множественные инфекции в разных органах и может привести к летальному исходу, если его не лечить.

  • Лечение с помощью антибиотиков возможно, но у некоторых пациентов возникает рецидив и нуждаются в длительном лечении.
  • Он назван в честь Джорджа Уиппла, который открыл бактерии в 1907 году.
  • Мужчины более восприимчивы, чем женщины, и 87 процентов людей с болезнью Уиппла — это мужчины в возрасте от 40 до 60 лет.

В США болезнь Уиппла поражает менее одного человека на миллион в год. В развивающихся странах он более заметен, особенно среди детей, которые живут в районах с плохой системой санитарии.

Тем не менее, это более распространено в других местах. В Сенегале в 2011 году сообщалось, что почти 44 процента детей в возрасте от 2 до 10 лет содержали бактерии в своем стуле.

Симптомы

Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекцией

Болезнь Уиппла поражает нижнюю часть кишечника Изображение предоставлено пользователем Wikimedia Mrwick1 — собственная работа.

Читайте также:  Первая помощь при панкреатите и особенности ее оказания дома

Симптомы Уиппла широко варьируют среди пациентов. Наиболее распространенными признаками заболевания являются потеря веса и диарея.

Нарушение всасывания может привести к снижению веса, поскольку организм не может поглощать питательные вещества через кровоток.

Другие симптомы включают в себя:

  • боль в животе
  • слабость
  • усталость
  • анемия
  • потемнение или потемнение кожи на солнце
  • Эндокардит зарегистрирован в небольшом числе случаев. Иногда это единственный симптом болезни Уиппла.

    Симптомы эндокардита включают одышку и отек ног из-за накопления жидкости. Сердце воспаляется и не может перекачивать жидкость через организм.

    Болезнь Уиппла может прогрессировать до центральной нервной системы (ЦНС).

    Если это происходит, человек начинает испытывать:

  • бессонница
  • проблемы со зрением, такие как увеит
  • потеря слуха
  • деменция
  • проблемы с памятью и изменения личности
  • онемение лица
  • потеря подвижности и трудности при ходьбе
  • могут возникнуть различные проблемы со зрением, такие как увеит
  • Заболевание на этой стадии может стать смертельным.

    Причины

    Бактериальный организм под названием Tropheryma Whipplei (T. Whipplei) вызывает болезнь Уиппла, сильно заражая слизистую оболочку тонкой кишки.

    Эта инфекция может затем распространиться на сердце, легкие, мозг, суставы и глаза. Whipple может повлиять на любую систему организма, но чаще всего присутствует в тонкой кишке.

    Болезнь создает поражения на стенке тонкой кишки и утолщает ткани. Крошечные, похожие на пальцы выступы от стены, которые помогают поглощать питательные вещества, называемые ворсинками, разрушаются.

    Люди, наиболее подверженные заболеванию, — это люди с пониженной способностью расщеплять белки и частицы.

    Диагностика

    Диагностика бактерий, вызывающих Уиппл, была невозможна до относительно недавнего времени.

    Т. Уиппли был успешно воссоздан в лабораторных условиях в 2000 году. Это привело к разработке простого анализа крови для диагностики заболевания.

    Появление характерных поражений кишечника болезнью Уиппла также помогает в его диагностике.

    Лучший способ обнаружить эти поражения — использовать верхнюю эндоскопию для проведения биопсии тонкой кишки. Во время процедуры тонкая гибкая трубка проходит через рот в пищевод.

    Эндоскопические признаки болезни Уиппла включают участки утолщенных складок с зернистым желто-белым мохнатым покрытием.

    Метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) был использован для выделения ДНК, уникальной для Т. Whipplei, в различных образцах тканей пациентов с болезнью Уиппла.

    Метод ПЦР может подтвердить диагноз болезни Уиппла, когда диагноз не может быть подтвержден гистологически или путем исследования ткани под микроскопом. ПЦР очень чувствительна и специфична и полезна в подозрительных, неубедительных случаях.

    В 1997 году исследователи предположили, что отрицательный результат ПЦР после терапии может предсказать низкую частоту рецидивов. Пациенты, которые получили лечение, но все еще имели положительный результат ПЦР после терапии, могут с большей вероятностью столкнуться с рецидивом.

    До 50 процентов пациентов с болезнью Уиппла имеют инфекцию центральной нервной системы, но не у всех из них появляются клинические или рентгенологические признаки заболевания.

    В этих случаях может быть полезно провести ПЦР-анализ спинномозговой жидкости. Это может помочь обнаружить тех, у кого церебральная болезнь Уиппла.

    Лечение

    Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекцией Антибиотики являются основным средством лечения болезни Уиппла.

    В течение многих лет болезнь Уиппла считалась фатальным первичным нарушением обмена веществ, но современное лечение значительно повышает шансы пациента на выживание.

    Антибиотики в настоящее время являются основным средством лечения болезни Уиппла. Они могут предотвратить симптомы со смертельным исходом. Терапия может включать пенициллин с другими антибиотиками, такими как стрептомицин или эритромицин, или без них.

    Рецидивы являются общими. Они могут возникнуть через несколько месяцев или даже лет после первоначального лечения. Они имеют тенденцию влиять на центральную нервную систему, поэтому любые прописанные антибиотики должны иметь достаточное проникновение через гематоэнцефалический барьер.

    При эффективном лечении слизистая оболочка вокруг тонкой кишки, называемая слизистой, возвращается к нормальной. Бактерии исчезают в течение нескольких дней, и через 1–2 месяца можно увидеть только умирающие организмы.

    Структура пальцевидных ворсинок также возвращается в свое нормальное состояние. Однако для некоторых пациентов может потребоваться годы, чтобы кишечник вернулся в нормальное состояние.

    Для хорошего результата и успешного лечения симптомов также важны следующие факторы:

  • Правильная замена жидкости и электролита жизненно важна для пациентов с кишечной мальабсорбцией.
  • добавки железа или фолиевой кислоты могут помочь исправить анемию, если она возникает.
  • Витамин D, кальций и магний могут понадобиться сбалансировать уровень кальция.
  • Витамин K может исправить коагулопатию или правильное свертывание крови.
    1. Диета пациента должна быть соответственно высокой: калорий, белков и других витаминов, поскольку болезнь Уиппла может привести к истощению.
    2. В редких случаях необходим длительный искусственный запас питательных веществ, также известный как переедание.

    Предупреждение

    До сих пор не существует известного способа предотвращения болезни Уиппла.

    Однако соблюдение правил гигиены, например, регулярное мытье рук, может снизить риск.

    • Причины и методы лечения сосковУзнайте о выделениях из сосков, включая информацию о том, что такое выделения, наиболее распространенные причины и наиболее эффективные методы лечения.
    • Причины и методы лечения детской желтухиМладенческая желтуха довольно часто встречается у недоношенных детей, в результате чего их кожа и белки глаз становятся желтыми. Желтуха у младенцев, вызванная избытком билирубина, который является ненужным продуктом эритроцитов, обычно не требует лечения и проходит через 2 недели. Узнайте больше о детской желтухе здесь.
    • Причины и методы лечения зудящих ногЗудящие ноги могут быть неприятными и мешать человеку спать или сосредоточиться на повседневной деятельности. Узнайте о причинах зудящих ног и как лечить их здесь.
    • Причины и методы лечения глазГлаза слезятся, когда человек производит избыток слез без какой-либо видимой причины Слезы необходимы для здоровья глаз, но слишком много слез может сделать их трудно различимыми. В этой статье описываются две основные причины, по которым у кого-то может развиться слезотечение, а также варианты лечения, включая домашние средства.
    • Q лихорадка: причины, риски и методы леченияQ лихорадка — бактериальная инфекция. Животные, чаще всего овцы, козы, крупный рогатый скот и другие домашние животные, могут инфицировать людей. Симптомы включают жар, мышечные боли и головную боль. Инфекция может быть острой или хронической. Осложнения включают эндокардит и остеомиелит, состояние костей. Лечение доступно, но может занять время.

    Источник: https://medicalnews.ru/bolezn-uippla-prichiny-i-metody-lechenija/

    Болезнь Уиппла: причины и симптомы

    Болезнь Уиппла это инфекционное заболевание, чаще всего поражающее тонкую кишку.  Это заболевание вызывает бактерия Tropheryma whippelii. Симптоматическая картина разнообразна.

    Впервые болезнь обнаружил доктор Джордж Х. Уиппл в 1907 году, но первое успешное культивирование бактерии Т. whippelii было сделано в 2000 году. Эта болезнь является достаточно редкой.

    Во всем мире насчитывается около 1000 случаев.

    Что вызывает болезнь Уиппла: причины

    Что вызывает болезнь Уиппла и как справиться с этой инфекцией

    Среднее время, которое проходит от ранней стадии заболевания до полноценной составляет примерно 6 лет. Если человек получал иммуносупрессивную терапию, например кортизон, это может привести к более быстрому развитию заболевания. Современная теория — у людей, которые заражены этой бактерией, происходит отказ функции , при которой происходит уничтожение бактерий убивающими клетками, называемые макрофагами.

    Симптомы болезни Уиппла

    Ранняя стадия заболевания характеризуется расплывчатыми и неясными симптомами. Часто начинается со смутного дискомфорт в животе и неудобства в суставах. Когда болезнь становиться более развитой, начинаются наиболее явные симптомы:

    • диарея;
    • потеря веса;
    • боли в животе и в суставах.

    Далее, бактерии могут распространяться из кишечника, через лимфатическую систему и вызвать заболевание во всех частях тела.

    Клинические проявления этого заболевания могут включать потемнение кожи (гиперпигментация), воспаление, боль в суставах и диарею. Тяжелая мальабсорбция приводит к потере веса и анемии. Также присутствует боль в животе, кашель, боль при дыхании из-заплеврита. Может наблюдаться лимфоаденопатия, увеличиваются лимфатические узлы в груди.

    У некоторых пациентов, с этим заболеванием, могут диагностироваться шумы, которые обычно указывают на миграцию инфекции в сердце. Если болезнь достигла центральную нервную систему (ЦНС), диагностируется спутанность сознания пациента, потеря памяти или неконтролируемые движения глазного яблока.

    Как ставится диагноз

    История болезни и результаты анализов значительно варьируются от человека к человеку. Поэтому не возможно сделать диагноз на этой основе. Анализы крови также дают небольшую помощью.

    Могут использоваться не специфические результаты:

    • повышение уровня СРБ и СОЭ в крови;
    • увеличение количества белых кровяных клеток;
    • лабораторные исследования свидетельствующие о недостаточном поглощения пищи из пищеварительной системы.

    Образцы (биопсия) из пораженной ткани может показать типичные изменения. Это изменение цвета и микроскопии ткани. Тесты на антитела также могут быть полезны.

    Артроскопия может показать изменения суставов. Обследование кишечника может выявить поражения слизистой оболочки в тонкой кишке, часто воспаление с белыми пятнами в слизистой оболочке.

    Читайте также:  Причины аппендицита и основные провоцирующие факторы заболевания

    Как лечить

    Заболевание лечится с помощью антибиотиков. Такие как тетрациклин, пенициллин, сульфасалазин. Используется внутривенное введение лекарства. Чаще используется цефтриаксон, в течение 2 недель. Симптомы быстро исчезают, но заживление тканей может занять до 2 лет.

    Источник: https://kishechnikzdorov.ru/bolezn-uippla/

    Болезнь Уиппла: «мужская» болезнь с трудным диагнозом

    Сегодня расскажу про редкое инфекционное заболевание, при котором 90% заболевших составляют мужчины. Оно поражает весь организм, но диагноз поставить сложно. Болезнь Уиппла диагностируется в среднем только через 5-6 лет после появления первых симптомов. Без лечения летальность приближается к 100%.

    В мире описано 2 000 случаев болезни Уиппла (Whipple's disease), в основном у представителей белой расы. 80% заболевших — мужчины в возрасте 40-50 лет. Женщины болеют редко (только 10% всех заболевших).

    Болезнь впервые описана в 1907 г. американским врачом-патологоанатомом по имени George Whipple, который наблюдал и потом вскрывал пациента с лихорадкой, болями в суставах, упорным кашлем, поносами и прогрессирующим похудением.

    Возбудитель был выделен только в 1991 году. Это бактерия Tropheryma whipplei (ее современное название, старое — Tropheryma whippelii). Читается [троферИма уИппла]. Tropheryma whipplei живет в естественной загрязненной среде, ее можно «подхватить» при купании в озерах, в которые сбрасывались сточные воды.

    В местах естественного обитания бактерии заражены 60-70% образцов земли и воды. Чаще болеют фермеры или люди, контактирующие с землей и животными.

    Однако болезнь Уиппла развивается только при определенных нарушениях в клеточном и гуморальном иммунитете, когда ответственные клетки иммунной системы (макрофаги) не способны до конца уничтожить (расщепить) бактерию, которая продолжает размножаться внутри них.

    Бактерии накапливаются внутри макрофагов в виде включений в цитоплазме. Известны семейные случаи болезни Уиппла, при этом не зарегистрировано ни одного случая передачи возбудителя от человека к человеку.

    Любопытнее всего то, что, несмотря на явные отклонения в работе иммунной системы, частота возникновения других инфекций НЕ превышает таковую среди остальной части населения (за исключением только лямблиоза).

    Вероятнее всего, причина болезни Уиппла — в редких мутациях какого-то гена, влияющего на иммунный ответ. Бактерию Tropheryma whipplei обнаруживали у 4% больных с патологией желудочно-кишечного тракта и у 1% здоровых людей.

    Ориентировочная заболеваемость составляет 0,5-1 случай на миллион населения.

    Заражение происходит фекально-оральным путем. Из тонкого кишечника бактерия Tropheryma whipplei проникает в брыжеечные лимфоузлы и в синовиальную оболочку суставов. Нарушается циркуляция лимфатической жидкости в организме.

    В дальнейшем бактерия распространяется дальше по организму с поражением сердца, легких, головного мозга и глаз. Таким образом, болезнь Уиппла — это системное заболевание (поражение нескольких органов и систем организма).

    Симптомы болезни Уиппла

    Выделяют 3 фазы заболевания.

    ПЕРВАЯ ФАЗА длится около 5 лет. Пациента беспокоят только лихорадка (повышение температуры тела) и мигрирующие боли в крупных и мелких суставах (возможна припухлость, но суставы редко деформируются).

    Боли в суставах длятся от нескольких часов до нескольких дней, потом полностью проходят и повторяются с разным интервалом. Чаще поражаются коленные, лучезапястные и голеностопные суставы. Ревматоидный фактор не выявляется (отрицательный).

    Если по поводу артритов больной получает иммуносупрессивную терапию (кортикостероиды, цитостатики и др. подавляющие иммунитет препараты), то первая фаза болезни Уиппла значительно укорачивается.

    Реже бывает отсутствие аппетита и кашель.

    Признаки инфекции Tropheryma whipplei:

    • у 50% больных — увеличение лимфоузлов по всему организму (лимфоузлы увеличенные, подвижные, безболезненные),
    • у 45% — повышение температуры тела (ознобы с последующим сильным потоотделением).

    ВТОРАЯ ФАЗА болезни Уиппла длится 10-20 лет, для нее характерны нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике, постоянная потеря массы тела и выраженное нарушение обмена веществ (ломкость ногтей, выпадение волос, ночная слепота, гиперпигментация кожи на открытых участках тела и многое другое).

    У 75% больных наблюдается диарея. У 40% пациентов бывает до 5-15 раз в сутки. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный. У 50% бывают приступообразные боли в животе (чаще в районе пупка), обычно после еды. Нередко наблюдается стеаторея (жирный, мажущий кал) из-за неусвоения жиров.

    Из-за поражения кишечника развивается синдром мальабсорбции (плохого всасывания), по причине которого почти у всех пациентов происходит прогрессирующая потеря массы тела, а также наблюдается дефицит многих витаминов, микроэлементов и солей. Дефицит витаминов и минералов дополнительно усложняет и делает разнообразнее клиническую картину. У 25% через 1-2 года после начала диарея появляются отеки (на голенях, в брюшной или плевральной полости).

    Только в редких случаях болезни Уиппла поражение внутренних органов (сердца, мозга, периферических суставов и позвоночника, глаз) может протекать без клинических проявлений со стороны кишечника.

    ТРЕТЬЯ ФАЗА длится около 5 лет и без лечения завершается летальным исходом. Возникают симптомы со стороны сердца, органов дыхания, центральной нервной системы и др., пациент умирает от этих осложнений и истощения.

    Поражение других органов:

    • у 50% пациентов — непродуктивный (сухой) кашель (без выделения мокроты) из-за сдавления трахеи лимфоузлами и боль в грудной клетке;
    • У 70% пациентов через несколько лет после начала диареи артериальное давление снижается ниже 110/60 мм рт. ст.;
    • у 40% — эндокардит (поражение внутренней выстилки сердца);
    • поражение глаз (воспаление и нарушение мышечного тонуса). У 20% больных с поражением ЦНС (центральной нервной системы) бывают маятникообразные непроизвольные движения глаз с синхронным сокращением жевательных мышц (см. видео). Несмотря на редкую встречаемость, такие движения считаются патогномоничными (специфичными) для болезни Уиппла, т.е. по ним можно смело ставить предварительный диагноз.

    Непроизвольные движения глаз и жевательных мышц встречаются редко,но считаются специфичными для болезни Уиппла

    Поражение нервной системы бывает первым проявлением болезни Уиппла у 10-15% больных. Характерны:

    • у 50% — психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы;
    • у 50% — деменция (приобретенное слабоумие);
    • у 25% — судороги. Также бывают судорожные подергивания жевательных и глазных мышц, которые считаются специфичными для болезни Уиппла;
    • у 25% — поражение мозжечка (мозжечковая атаксия): неустойчивость в позе Ромберга (стоя со сдвинутыми вместе стопами, с закрытыми глазами и вытянутыми прямо перед собой руками), а передвижение неуверенное, широко расставляя ноги, при этом больного «бросает» из стороны в сторону;
    • поражение гипоталамуса (жажда, повышенный аппетит, снижение либидо, отсутствие менструаций, бессонница и др.).
    • Поза Ромберга
    • Мозжечковая атаксия встречается при разных заболеваниях

    Болезнь Уиппла можно заподозрить по болям в суставах и увеличению лимфоузлов по всему организму в течение около 5 лет, после чего возникают обильные поносы и прогрессирующая потеря массы тела. Если же первым проявлением становится поражение центральной нервной системы, поставить диагноз еще сложнее.

    В анализах крови ничего особенного: повышенное СОЭ, лейкоциты и тромбоциты, низкий гемоглобин.

    Во время ФГДС (фиброгастродуоденоскопии) берут биопсию слизистой оболочки тонкой кишки в нескольких местах и на биоптате проводят ШИК-реакцию на углеводы с гликолевыми группами (от слов Шифф-йодная кислота, англ. PAS-reaction, от слов periodic acid–Schiff). При болезни Уиппла и некоторых других заболеваниях PAS-реакция положительна: исследуемая ткань окрашивается в красный цвет.

    С помощью ПЦР (полимеразной цепной реакции) выявляют ДНК бактерии Tropheryma whipplei. Все большее распространение получает определение ДНК бактерии в кале с помощью ПЦР, при этом не требуется выполнять ФГДС.

    Но в литературе описаны случаи случаи болезни Уиппла с отрицательным результатом ПЦР (бактерия не выявлена) и наоборот — положительные результаты ПЦР у здоровых людей (потому что эта бактерия довольно распространена в почве и воде).

    Определение уровня антител к антигенам Tropheryma whipplei не используется, потому что такие антитела часто встречаются у здоровых людей.

    Прогноз болезни Уиппла без лечения:

    • в 100% случаев исход летальный,
    • после появления болей в суставах 5 лет проживут 80%,
    • после появления диареи 5 лет проживут лишь 20%.

    Лечение болезни Уиппла

    Главные принципы лечения:

    • борьба с диареей и восполнение дефицита массы тела и питательных веществ;
    • прием внутрь бисептола (ко-тримоксазола) 2 раза в день не менее 1 года. Если у больного есть поражение нервной системы, то начинают с 2-недельного курса антибиотиков (на выбор бензилпенициллин, цефтриаксон, меропенем, стрептомицин, хлорамфеникол), а потом переходят на бисептол.

    При правильном лечении:

    • к концу первой недели исчезает диарея, нормализуется температура тела;
    • к концу первого месяца полностью проходят боли и припухлость в суставах, значительно улучшается самочувствие, масса тела увеличивается. Медленнее всего нормализуются нарушения в нервной системе.

    Эффективность лечения обычно контролируют по результату ПЦР биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки на Tropheryma whippelii (должны быть отрицательными). У 30-40% возникают рецидивы, в том числе через несколько месяцев и даже лет после отмены лечения. В таких случаях антибактериальное лечение требуется продолжить еще в течение 1-2 лет.

    Источник: https://polonsil.ru/blog/43818875056/prev

    Ссылка на основную публикацию